소아 모야모야병 4가지 핵심 | 초기증상부터 진단, 치료까지

소아 모야모야병 진단을 받으면 부모님들은 하늘이 무너지는 것 같다고들 하십니다. 이름도 생소한 이 병은 뇌에 혈액을 공급하는 굵은 혈관(내경동맥)이 서서히 좁아지는 희귀 뇌혈관 질환이거든요.

혈관이 좁아지자 뇌가 스스로 살기 위해 가느다란 비정상 혈관을 만드는데, 이 모습이 마치 ‘연기가 모락모락(모야모야)’ 피어나는 것 같아 붙여진 이름이죠. 놀랍게도 소아 모야모야병은 성인과 달리 뇌출혈보다는 뇌경색, 즉 ‘뇌허혈(피 부족)’ 증상으로 나타나는 경우가 훨씬 많습니다.

오늘은 부모님이 꼭 아셔야 할 소아 모야모야병의 핵심 정보, 특히 초기증상과 진단, 치료 방법에 대해 자세히 알아보겠습니다.

1. 혹시 우리 아이도? 놓치기 쉬운 모야모야병 초기증상

가장 중요한 것은 모야모야병 초기증상을 빨리 알아차리는 것입니다. 특히 아이들은 ‘과호흡’을 유발하는 특정 상황에서 증상이 잘 나타납니다. 뇌 혈류가 부족한 상태에서 숨을 몰아쉬면 혈관이 수축해 증상이 발현되는 원리입니다.

이런 상황에서 아이가 갑자기 일시적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지거나(편마비), 발음이 어눌해지거나(언어장애), 시야가 흐려지는 증상을 보인다면 모야모야병 초기증상을 강하게 의심해야 합니다.

이런 증상은 몇 분 안에 사라지기 때문에 ‘잠깐 피곤했나 보다’ 하고 넘기기 쉽거든요. 하지만 이는 뇌가 피를 공급받지 못해 보내는 심각한 경고 신호(일과성 뇌허혈 발작, TIA)일 수 있습니다. 두통이나 경련을 동반하는 모야모야병 초기증상도 있으니 세심한 관찰이 필요합니다.

2. 소아 모야모야병 진단, 어떻게 이루어지나요?

소아 모야모야병 진단은 앞서 언급된 의심 증상 관찰에서 시작해 정밀 영상 검사로 확진합니다. 만약 모야모야병 초기증상이 의심된다면, 전문의는 가장 먼저 뇌 자기공명영상(MRI)과 뇌 혈관 조영술(MRA)을 권유할 겁니다.

MRA는 뇌혈관을 직접 촬영하는 검사입니다. 이를 통해 좁아진 내경동맥과 그 주변에 비정상적으로 자라난 ‘모야모야’ 혈관을 직접 확인할 수 있습니다. 소아 모야모야병을 확진하는 가장 기본적인 검사인 셈이죠.

주요 정보: 뇌 혈류(SPECT) 검사가 중요한 이유

소아 모야모야병 진단의 핵심은 단순히 혈관 모양을 확인하는 것을 넘어섭니다. ‘뇌 혈류 검사(SPECT)’를 통해 우리 아이 뇌의 어느 부분이 실제로 피가 부족한지(뇌허혈), 그리고 혈류 예비능이 얼마나 떨어져 있는지 정확히 파악해야 합니다. 이 결과는 모야모야병 치료 방법을 결정하는 데 아주 중요한 기준이 됩니다.

3. 표준적인 모야모야병 치료 방법 2가지

소아 모야모야병은 특별한 이유 없이 혈관이 계속 좁아지는 ‘진행성’ 질환인 경우가 많습니다. 따라서 진단이 내려지면 뇌경색을 예방하기 위해 적극적인 모야모야병 치료 방법을 고려해야 합니다.

안타깝게도 이미 좁아진 혈관을 약물로 다시 넓히기는 어렵습니다. 대신, 뇌에 새로운 피 길(우회로)을 만들어주는 ‘혈관 문합술’이라는 수술적 치료가 표준적인 모야모야병 치료 방법입니다.

수술 방법은 크게 두 가지로 나뉩니다.

수술 방법	내용	특징
직접 문합술	두피의 혈관을 떼어 뇌 표면의 혈관에 직접 연결하는 방식입니다.	수술 즉시 뇌 혈류량이 증가하는 우수한 점이 있지만, 매우 미세한 혈관을 다루는 고난도 수술입니다.
간접 문합술	혈관이 풍부한 두피 조직(근육, 경막 등)을 뇌 표면에 덮어주어, 스스로 새로운 혈관이 자라나도록 유도하는 방식입니다.	시간이 지나면서 서서히 혈류가 개선되며, 소아 모야모야병 환자에게서 특히 우수한 결과를 보입니다.

최근에는 이 두 가지 모야모야병 치료 방법의 장점을 합쳐, 직접 문합술과 간접 문합술을 동시에 시행하여 뇌 혈류를 더욱 안정적으로 개선하는 경우가 많습니다.

4. 소아 모야모야병 진단 후, 가장 중요한 것

소아 모야모야병 진단을 받았다면, (K3: 3) 수술 전후로 아이가 과호흡을 유발하는 상황(심하게 울기, 뜨거운 음식 불기 등)을 피하도록 돕는 것이 중요합니다. 또한 탈수 상태가 되면 피가 끈적해져 혈관이 막히기 쉬우므로, 충분한 수분 섭취도 신경 써야 합니다.

하지만 제 경험상, 부모님께 가장 필요한 것은 ‘희망’입니다. 소아 모야모야병은 조기에 발견하여 적절한 수술적 치료를 받으면 예후가 아주 우수한 질환 중 하나입니다.

마무리: 소아 모야모야병 핵심 정리

지금까지 소아 모야모야병에 대해 자세히 알아봤습니다. 이 병은 드물지만, 아이의 평생 건강에 큰 영향을 줄 수 있습니다.

핵심을 요약하면 ‘의심되는 모야모야병 초기증상이 보일 때 빠른 소아 모야모야병 진단을 받는 것’, 그리고 ‘뇌 혈류 상태에 맞는 알맞은 모야모야병 치료 방법을 선택하는 것’입니다. 부모님의 세심한 관찰이 우리 아이의 뇌 건강을 지키는 가장 강력한 첫걸음입니다.

🔗 관련 정보 더보기